Description
1. El nombre del producto:GDF-8
2. Nombre químico: factor de diferenciación de crecimiento 8
3. Otros Nombres: Miostatina
4. MF:C221H366N72S67S
5. Aspecto:blanco polvo liofilizado
6. Pureza: >98%
7.El paquete: 1mg/vial, de 10 viales/caja
CAS: 271597-12-7
GDF-8 descripción :
1. Miostatina (también conocido como factor de diferenciación de crecimiento 8, abreviado GDF-8) es un myokine, una proteína producida y distribuida por los miocitos que actúa sobre las células musculares' que inhiben la función autocrino myogenesis: músculo del crecimiento celular y diferenciación. En los seres humanos es codificada por el MSTN gen. Es un crecimiento de la miostatina secretada de factor de diferenciación que es un miembro de la TGF beta de la familia de proteínas.
2. Los animales o que carecen de miostatina o tratada con sustancias que bloquean la actividad de la miostatina tienen mucha más masa muscular. Además, las personas que tienen mutaciones en ambas copias del gen de la miostatina tienen mucha más masa muscular y son más fuertes de lo normal. El bloqueo de la actividad de la miostatina puede tener aplicación terapéutica muscular en el tratamiento de enfermedades tales como la distrofia muscular
GDF-8 el descubrimiento y la secuencia:
1. El gen que codifica miostatina fue descubierto en 1997 por los genetistas Se-Jin Lee y Alexandra McPherron que produjo una cepa de ratones mutantes que carecen del gen. Estos miostatina "knockout" los ratones tienen aproximadamente el doble de los músculos como los ratones normales. Estos ratones fueron posteriormente denominado "Mighty Mouse".
2. Natural de las deficiencias de la miostatina han sido identificados en el ganado por Ravi Kambadur whippets, y los seres humanos; en cada caso el resultado es un espectacular aumento de masa muscular. Una mutación en los 3' UTR de la miostatina gen en ovejas Texel crea sitios de destino para el microarn miR-1 y miR-206. Es probable que cause el fenotipo muscular de esta raza de ovejas.
La estructura y mecanismo de acción:
1. La miostatina se compone de dos subunidades idénticas, cada una compuesta de 109 reclamaciones de la base de datos (NCBI miostatina humano es de 375 los residuos Los residuos de aminoácidos de largo). El total de su peso molecular es de 25,0 kDa. La proteína es una proteasa inactivo hasta que se unirá el NH2-terminal, o "pro-domain" parte de la molécula, resultando en la activa terminal COOH-dímero.
2. Activin miostatina se une al receptor de tipo II, resultando en la contratación de cualquiera de los coreceptor ALK-3 o ALK-4. Este coreceptor inicia una cascada de señalización celular en el músculo, que incluye la activación de los factores de transcripción de la familia SMAD - SMAD2 y SMAD3. {{|}}Estos factores específicos de la miostatina inducir a continuación, la regulación génica. Cuando se aplica a los mioblastos, miostatina inhibe su diferenciación en las fibras musculares maduras.
3. Miostatina inhibe también Akt, una quinasa que es suficiente para provocar la hipertrofia muscular, en parte mediante la activación de la síntesis de proteínas. Sin embargo, Akt no es responsable de todos los músculos hyperthrophic observado efectos están mediados por inhibición de la miostatina miostatina así actúa en dos formas: mediante la inhibición de la diferenciación de los músculos, y mediante la inhibición de Akt-induce la síntesis de proteínas.
Significado clínico:
1. Una técnica para la detección de mutaciones en miostatina variantes ha sido desarrollado. Las mutaciones que reducir la producción de la miostatina funcional conducir a un crecimiento excesivo de tejido muscular. Relacionados con la miostatina hipertrofia muscular tiene una incompleta, patrón de herencia autosómica dominante.
2. Las personas con una mutación en ambas copias del gen MSTN en cada celda (homocigotos) han aumentado significativamente la masa muscular y fuerza. Las personas con una mutación en una copia del gen MSTN en cada celda (heterocigotos) han aumentado en la masa muscular, pero en menor grado.
3. En 2004, un muchacho alemán fue diagnosticado con una mutación en ambas copias del gen de productores de la miostatina, haciéndolo mucho más fuerte que sus compañeros. Su madre tiene una mutación en una copia del gen.
4. Un muchacho americano nacido en 2005 fue diagnosticado con una condición clínicamente similares pero con algo diferente causa: su cuerpo produce un nivel normal de la miostatina funcional; pero, porque es más fuerte y musculoso que la mayoría de los demás de su edad, se cree que un defecto en sus receptores de la miostatina evita que sus células musculares de responder normalmente a la miostatina. Actuó en el programa de televisión, El Niño más fuertes del mundo.
Potencial terapéutico:
1. Promover la investigación de miostatina y de la miostatina gen puede conducir a tratamientos para la distrofia muscular. La idea es introducir las sustancias que bloquean miostatina. Un anticuerpo monoclonal específico miostatina aumenta la masa muscular en ratones y monos.
2. Dos semanas de tratamiento de ratones normales con receptor soluble de activin tipo IIB, una molécula que normalmente se atribuye a las células y se une a la miostatina, conduce a un aumento significativo de la masa muscular (hasta un 60%). Se cree que el enlace de la miostatina receptor soluble de activin impide que la interacción con receptores enlazados a la celda.
3. Queda claro si el tratamiento prolongado de distrofia muscular con mi ostatin en hibitors es beneficiosa, como el agotamiento de los músculos de células madre podría empeorar la enfermedad más adelante. A partir de 2012, sin miostatina-inhibición de los medicamentos para los seres humanos están en el mercado.
4. Un anticuerpo modificadas genéticamente para neutralizar la miostatina, stamu lumab, que estaba en desarrollo por la compañía farmacéutica Wyeth, ya no está en desarrollo. Algunos atletas, deseoso de tener en sus manos esas drogas, gire a la internet donde la falsa "miostatina blockers" está siendo vendido.Miostatina disminuyó de manera efectiva los niveles de suplementación de creatina.
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